Desafíos en el tratamiento de ortodoncia en paciente con síndrome de down, reporte de caso

RESUMEN: El Síndrome de Down es una condición genética que se identifica por la presencia de un grado variable de discapacidad cognitiva, rasgos y características físicas singulares, que también repercuten a nivel estomatognático. El objetivo de este reporte de caso es reflejar los desafíos terapéuticos que podemos enfrentar para lograr un tratamiento integral en estos pacientes. Madre de paciente consulta por apiñamiento dentario. Presenta enfermedades sistémicas asociadas al Síndrome de Down, alteraciones sensoriales, gingivitis generalizada, lesiones de caries, anomalías dentomaxilares y fibroma traumático en flanco lingual. El tratamiento incluyó adaptación a la atención odontológica, odontología preventiva y restauradora, periodoncia y ortodoncia. Luego de 25 meses de tratamiento, se logró el alta integral, debiendo modificar los objetivos del tratamiento y el manejo terapéutico ortodóncico en diversas ocasiones. Es posible realizar tratamientos integrales en pacientes con Síndrome de Down, considerando una buena adaptación, objetivos alcanzables y trabajo en equipo multidisciplinario.

ABSTRACT: Down Syndrome is a genetic condition identified by the presence of a variable degree of cognitive disability and unique physical characteristics and traits, which also have an impact on the stomatognathic system. The aim of this case report is to report the therapeutic challenges that we can face to achieve a comprehensive treatment. Patient's mothers consult for dental crowding. The patient presents systemic diseases associated with Down Syndrome, sensory anomalies, generalized gingivitis, dental caries lesions, maxillary dental anomalies, and traumatic fibroma in the tongue. The treatment included adaptation to dental care, preventive and restorative dentistry, periodontics and orthodontics. After 25 months of treatment, comprehensive discharge was achieved, with modifications in the treatment objectives and orthodontic therapeutic management in several occasions. Comprehensive treatment in patients with Down Syndrome is possible, considering a good adaptation to the treatment, achievable objectives and multidisciplinary teamwork.

Consideraciones en el tratamiento ortodóncico de pacientes con necesidades especiales. Revisión de la literatura / Considerations in the orthodontic treatment of patients with special needs. Review of the literature

Las necesidades especiales en salud han sido definidas por la Asociación Americana de Odontopediatría como "toda condición o limitación física, del desarrollo, mental, sen- sorial, conductual, cognitiva o deterioro emocional que requiere tratamiento médico, intervención de atención de la salud, y/o el uso de servicios o programas especializados". Actualmente, los pacientes con necesidades especiales en salud presentan una mayor tasa de supervivencia y expectativas de vida mayores. Además, presentan una mayor preva- lencia y severidad de anomalías dento-maxilares que impactan negativamente su salud general y calidad de vida. La creciente preocupación de los padres y profesionales por el aspecto estético y funcional, ha llevado a un aumento en la demanda por tratamiento de ortodoncia, sin embargo, el acceso a él sigue siendo limitado. El objetivo de la presente revisión es describir según la literatura disponible, las consideraciones para el tratamiento ortodóncico en pacientes con necesidades especiales en salud. Se concluye que el tra- tamiento no debe ser denegado solo por presentar una discapacidad; no obstante, el compromiso de los padres y/o cuidadores con el tratamiento es crucial para el éxito. El tratamiento debe ser planificado en etapas, siendo la fase de adaptación a la atención de gran importancia. La longitud de tratamiento en estos pacientes, es similiar a la de individuos sanos, pero se requiere un mayor tiempo-sillón y los resultados obtenidos suelen ser inferiores. El tratamiento de ortodoncia puede mejorar la estética y función en pacientes con situación de discapacidad, facilitando su integración social e impactando positivamente en su calidad de vida

The American Academy of Pediatric Dentistry defines Special Health Care Needs as "any physical, developmental, mental, sensory, behavioral, cognitive, or emotional impair- ment condition or limitation that requires medical management, health care interven- tion, and/or the use of specialized services or programs". Currently, patients with special health needs present a higher survival rate and higher life expectancies. In addition, they present a higher prevalence and severity of malocclusion that negatively impact their general health and quality of life. The growing concern of parents and professionals for the aesthetic and functional aspect, has led to an increase in the demand for orthodontic treatment, however, the health care access still remains limited. A review of the availa- ble literature was performed aiming at describing the considerations in the orthodontic treatment of special health care needs patients. It is concluded that the treatment should not be denied just for presenting a disability. Notwithstanding, it is crucial for the treat- ment success parents and/or caregivers commitment. The treatment should be planned in stages, being of great importance the care adaptation phase. The overall treatment time is similar to those patients without special needs, but still requires longer armchair time and the results obtained are usually lower. Orthodontic treatment can improve aesthetics and function in patients with disabilities, facilitating their social integration and positively impact in their quality of life.

Rehabilitación protésica en pacientes fisurados con fístula buconasal / Prosthetic rehabilitation in patients with cleft lip and buconasal fistula

La fisura labiopalatina consiste en la falta de fusión de los procesos palatinos y labial durante el desarrollo embrionario. Estos pacientes presentan una comunicación buconasal, alteraciones dentarias de forma, tamaño y posición, y un deficiente desarrollo del maxilar. Su tratamiento requiere un trabajo de equipo multidisciplinar, ya que afecta funciones básicas que comprometen su calidad de vida, como comer, hablar o relacionarse socialmente. Aunque la cirugía primaria soluciona mayormente esta anomalía, algunas veces persiste la comunicación entre las cavidades bucal y nasal, lo que se conoce como comunicación o fístula buconasal. Esto supone una mayor dificultad en el cierre quirúrgico, siendo a veces imposible de cerrar a través de la cirugía. En tales casos, la obturación de dicha fístula a través de una prótesis otorga una solución de bajo costo para el paciente y con resultados óptimos a corto y mediano plazo. El objetivo de este artículo es exponer casos de rehabilitación protésica en pacientes con fisura labiopalatina y fístula buconasal posterior al tratamiento quirúrgico.

Cleft lip and palate is the lack of fusion of the palatal and labial processes during embryonic development. Patients are characterised by the presence of buconasal communication, dental alterations, and poor development of the maxilla. Treatment requires multidisciplinary team work, due to the impact on basic functions such as eating, talking or interacting with other people, and even compromising their quality of life. Although primary surgery mostly solves this anomaly, sometimes communication between the oral and nasal cavity persists (called communication or buconasal fistula). This leads to greater difficulty to surgically close it, being impossible in some cases. In these cases, the closure using a prosthesis provides a low-cost solution for the patient, with an optimal result in the short and medium term. The aim of this article is to present cases of prosthetic rehabilitation in patients with cleft lip and buconasal fistula after surgical treatment.

Hemifacial microsomia: a literature review / Microsomía hemifacial: revisión de la literatura

ABSTRACT Hemifacial microsomia is the second congenital malformation in prevalence, after cleft lip and palate, and is described as a congenital alteration of the first and second branchial arches. As a condition of wide spectrum, its characteristics are expressed in many different ways and therefore treatments are usually individualized. This topic review discusses its etiology, classification, characteristics, and treatment with mandibular surgery.

RESUMEN La microsomía hemifacial corresponde a la segunda malformación congénita en prevalencia, luego de la fisura labiopalatina, y se describe como una alteración congénita del primer y el segundo arcos branquiales. Al ser una entidad en espectro, presenta características de expresión variable y por tanto los tratamientos son acordes a su individualidad. En esta revisión de tema se analizan su etiología, clasificaciones, características y tratamiento quirúrgico mandibular.

Síndrome Gorlin-Goltz asociado a fisura labiopalatina bilateral / Gorlin-Goltz syndrome associated with bilateral cleft lip and palate

El síndrome de Gorlin-Goltz corresponde a un trastorno de herencia autosómica dominante. Uno de los criterios menores de este síndrome es la fisura labiopalatina. Si bien esta corresponde a la anomalía congénita maxilofacial más prevalente, un porcentaje variable está asociado a síndromes. Presentar un caso de un paciente con síndrome de Gorlin-Goltz y fisura labiopalatina bilateral asociada constituye el propósito de esta presentación. Se trata de un paciente de 12 años de edad, con diagnóstico de síndrome de Gorlin-Goltz remitido por genetista. Clínicamente presenta anomalías cutáneas, óseas, dentarias, neurológicas, tumores, hoyuelos palmoplantares, prognatismo mandibular y fisura labiopalatina bilateral operada. Es importante reconocer las características asociadas no solo al área craneofacial, sino también a otras partes del cuerpo. Se requiere de la atención de un equipo multidisciplinario en el que el odontólogo también debe participar. La mayoría de las publicaciones se enfocan solo en el manejo quirúrgico de los quistes y no en el de otras secuelas asociadas, como lo es la fisura labiopalatina(AU)

Gorlin-Goltz syndrome is an autosomal dominant inheritance disorder. Cleft lip and palate is one of the minor criteria for this syndrome. Cleft lip and palate is the most prevalent congenital maxillofacial anomaly, and a varying percentage is associated with syndromes. Present the case of a patient with Gorlin-Goltz syndrome and associated bilateral cleft lip and palate. A 12-year-old male patient was referred by the geneticist with a diagnosis of Gorlin-Goltz syndrome. Clinical examination revealed skin, bone, dental and neurological anomalies, as well as tumors, palmoplantar pits, mandibular prognathism and operated bilateral cleft lip and palate. It is important to examine not only features associated with the craniofacial region, but also with other parts of the body. An interdisciplinary team is required of which the odontologist should be a member. Most publications only refer to the surgical management of cysts and not to associated sequels, such as cleft lip and palate(AU)

Manifestaciones clínicas del espectro óculo aurículo vertebral / Clinical manifestations of oculo auriculo vertebral spectrum

El Espectro óculo Aurículo Vertebral corresponde a un desorden heterogéneo y complejo que afecta el desarrollo de estructuras derivadas del primer y segundo arco branquial. Presenta un compromiso variable del macizo maxilofacial, condicionando el tratamiento de cada paciente a su expresión fenotípica. El objetivo de esta revisión de tema es describir las diversas características de este espectro. Para ello se realizó un análisis de la literatura científica con el fin de entregar una referencia actualizada sobre las principales manifestaciones clínicas, su diagnóstico, exámenes complementarios utilizados y posibles diagnósticos diferenciales. Dada su gran variabilidad, es de vital importancia que sea conocido no solo por el odontólogo, sino también por los equipos de salud, posibilitando la entrega de un diagnóstico oportuno a temprana edad y un manejo adecuado de las diferentes alteraciones que pueden presentar.

The Oculo Auriculo Vertebral spectrum corresponds to a heterogeneous and complex disorder that affects the development of structures derived from the first and second branchial arch. It has a variable commitment of maxillofacial structures , conditioning treatment for each patient to their phenotypic expression. The objective of this review article it's to describe various features of this spectrum . A scientific literature analysis was done with the aim of delivering an up to date reference regarding the main clinical manifestations, diagnosis, complementary exams used and possible differential diagnosis. Given its variable expression is that it becomes important to be known not only by the dentist, but also by health teams , allowing the delivery of timely early diagnosis and proper management of the different alterations that may present.

Análisis de la Simetría Transversal del Maxilar Anterior en Niños con Fisura Labiopalatina Operada / Transverse Symmetry Analysis of Anterior Maxilla in Children with Operated Unilateral Cleft Lip and Palate

El objetivo de este trabajo fue comparar la simetría transversal del maxilar desde los caninos hacia anterior, contrastando el lado fisurado con el lado no fisurado respecto a la línea mediana. Se diseño un estudio retrospectivo, comparativo de tipo cuantitativo, con doble enmascaramiento. Se analizaron 60 modelos de estudio dental de niños en dentición mixta con labio leporino unilateral y fisura velopalatina, operados, pertenecientes al IRMADEMA y al Hospital Luis Calvo Mackenna. Se determinó la longitud transversal anterior del maxilar a nivel de caninos. Luego se determino la longitud anterior del maxilar a nivel de la línea media, la cual se dividió en tercios. Se determinó la longitud transversal de cada lado, desde estos puntos hasta el punto medio del reborde alveolar. Existe una diferencia significativa entre la longitud transversal del lado fisurado y el lado no fisurado en relación a la línea mediana, siendo este último mayor en los tres niveles de medición. No se observó diferencia por sexo (p>0,05) La zona anterior del maxilar se presenta en forma asimétrica en el sentido transversal, en pacientes con labio leporino unilateral y fisura velopalatina operada. La diferencia es mayor a nivel de caninos y tiende a un aplanamiento del lado fisurado. Se sugiere un estudio longitudinal que muestre la evolución en el tiempo de dicha asimetría.

The objective of this study was to compare the transversal symmetry of the upper maxilla starting from the canine towards the anterior contrasting the cleft side and the non-cleft side with respect to the centerline. A retrospective and comparative study of the quantitative type. Sixty study models of children were analyzed with mixed dentition with unilateral cleft lip and operated velum cleft, these patients were from the Craniofacial Malformation Unit and the Luis Calvo Mackenna Hospital. The anterior transversal length of the maxilla wasdetermined at the canine level, then the anterior length of the maxilla at the level of the center line was determined, which was split into thirds. The transversal length of each side was determined from these points to the center point of the alveolar ridge. There is a significant stastistical difference between the transversal length of the cleft and non cleft side with regards to the center line, with the latter being greater on all three measuring levels. No difference was shown regarding sex (P>0.05). On patients with unilateral cleft lip and operated cleft palate, the anterior zone of the upper maxilla shows an asymmetry in the transversal direction. The difference is greater at the canine level and tends to flatten out on the cleft side. A longitudinal study is suggested that this would show an evolution of such asymmetry in a time period.